Сјогренов синдром - шта је то? Узроци, симптоми и третман

Сјогренова болест - аутоимуно системско оштећење везивног ткива, које карактеришу егзокрине жљездане и екстра-железне манифестације. Најчешћа гландуларна манифестација Сјогренове болести је смањење излучивања лацрималних и пљувачних жлезда, праћено паљењем у очима и сувим назофаринксом. Не-жељезне манифестације укључују мијалгију, мишићну слабост, артралгију, крварење, проширење лимфних чворова, неуритис, итд. Дијагноза Сјогренове болести је направљена узимајући у обзир комплекс клиничких и лабораторијских знакова, функционалних тестова. Третман се изводи кортикостероидним хормонима и цитостатицима, а ток болести је често бенигна.

Сјогренова класификација болести

Ток Сјогренове болести може бити субакутан и хроничан. С обзиром на клиничке манифестације и компликације, разликују се почетне (ране), тешке и касне фазе болести. Патолошки процеси код Сјогренове болести могу се јавити у различитим степенима упалне и имунолошке активности. Висок степен активности Сјогренове болести карактеришу клинички изражени феномени паротитиса, кератокоњуктивитиса, стоматитиса, артритиса, генерализоване лимфаденопатије, хепатоспленомегалије, лабораторијских знакова активне упале.

Умерено активан ток Сјогренове болести карактерише смањење запаљења и имунолошке активности, уз истовремену тенденцију деструктивних промена у излучивању епителних жлезда. Уз минималну активност, превладавају функционалне, склеротичне, дистрофичне промјене у пљувачној, лацрималној, желучаним жлијездама, што се манифестира тешком ксеростомијом, кератокоњунктивитисом, гастритисом. У лабораторијским тестовима - благи знаци упале.

Симптоми Сјогренове болести

Појава симптома ока код Сјогрен-ове болести је последица смањеног излучивања суза (теар текућине). У исто време, пацијенти осећају паљење, "гребање" и "песак" у очима. Субјективни симптоми праћени су сврабом и црвенилом капака, накупљањем вискозних секрета у угловима очију, сужавањем палачастих пукотина, смањењем видне оштрине. Развија се суви кератокоњунктивитис - упала рожњаче заједно са коњунктивом ока.

Жлијезде слиновница у Шјогреновој болести се повећавају. Код једне трећине пацијената, као резултат повећања упарених паротидних жлезда, долази до карактеристичне промене у овалном лицу, која је у литератури добила назив „њушка хрчка“. Типични симптоми Сјогренове болести укључују и суве усне и слузницу уста, стоматитис, лепљиве ноте, пропадање вишеструких зуба (најчешће локализацију цервикса). Ако је у раној фази Сјогренове болести сухоћа слузокоже уочена само током физичког напора и узнемирености, онда се у наглашеном периоду константно јавља осећај сувоће, што приморава пацијента да често навлажи уста и пије храну.

На прегледу се јавља јарко ружичаста боја слузокоже, њихова незнатна повреда на додиру, сувоћа језика, мала количина слободне пљувачке пјене или вискозне природе. У том контексту, приступ секундарне (вирусне, гљивичне, бактеријске) инфекције доводи до развоја стоматитиса. Оштра сувоћа усне шупљине, која доводи до поремећаја гутања и говора, испуцалих усана, кератинизације слузнице усне шупљине, пресавијеног језика, недостатка слободне пљувачке у усној шупљини карактеристична су за касни стадиј Сјогренове болести.

Хипофункција других егзокриних жлезда се посматра са симптомима сувоће коже, назофаринкса, вулве и вагине, развоја трахеитиса, бронхитиса, езофагитиса, атрофичног гастритиса итд.У случају Сјогренове болести може се приметити зглобни синдром полиартралгије или полиартритиса, ослабљена осетљивост стопала и руку, тригеминална неуропатија и неуропатија фацијалног нерва, хеморагијски осипи на екстремитетима и трупу, грозница, миозитис, хепато и спленомегалија.

Дијагноза Сјогренове болести

Из метода лабораторијске дијагностике врши се генерални тест крви, који показује умерену леукопенију, анемију, убрзану брзину седиментације еритроцита. У биохемији крви са Сјогреновом болешћу, утврђен је пораст нивоа γ-глобулина, укупног протеина, фибрина, серомуцоида, сијаличних киселина, детекције криоглобулина. Имунолошке реакције указују на повећање нивоа имуноглобулина ИгГ и ИгМ, присуство антитела на ДНК, ЛЕ ћелије, антитела на епителну егзокринску жлезду, мишиће, колаген итд., Повећање броја Б-лимфоцита, смањење Т-лимфоцита.

У случају Сјогрен-ове болести примијећена је специфична реакција на Сцхирмер-ов тест - утврђено је смањење производње сузе као одговор на стимулацију амонијаком. Приликом обележавања рожнице и коњунктиве детектују се ерозије и дистрофични епителни жаришта. Контрастна радиографија (сијалографија), биопсија пљувачних жлезда, ултразвук пљувачних жлезда, магнетна резонанција лацрималних / пљувачних жлезда изводи се у Сјогреновој болести. Да би се идентификовале компликације из других система, врши се плућна радиографија, гастроскопија, ехокардиографија.

Третман за Сјогренову болест

Водећа улога у лечењу Сјогренове болести је хормонска (преднизон) и цитотоксични лекови имуносупресивног дејства (циклофосфамид, хлорбутин) и њихове комбинације (преднизон + хлорбутин, преднизолон + циклофосфамид). Комбинација метода екстракорпоралне хемокорекције (плазмафереза, хемосорпција, двострука плазма филтрација) са терапијом лековима у лечењу Сјогрен-ове болести показана је у случајевима улцеративно-некротичног васкулитиса, гломерулонефритиса, цереброваскуларног, полинеуритиса и других лезија.

Симптоматска терапија Сјогренове болести усмерена је на елиминисање сувоће слузокоже и спречавање секундарне инфекције. Код сувих очију прописане су вештачке сузе, које носе меке контактне леће, а перу очи антисептичким растворима. Да би се нормализовала саливација, врше се блокаде новокаина, прописују се Ца препарати, а за инфламацију паротидних жлезда користе се локални димекси, системски антибиотици и антимикотици.

Оштећена слузокожа усне шугренове болести захтева ублажавање и стимулацију регенерације уз помоћ примене уља морске кркавине и шипка, третмана масти (метилурацил и солкозерил). У случају секреторне инсуфицијенције желуца, спроводи се дуготрајна терапија са хлороводоничном киселином, природним желучаним соком, пепсином, са инсуфицијенцијом панкреаса, прописује се ензимска терапија: унос панкреатина, итд.

Прогнозе и компликације Сјогренове болести

Ток Сјогренове болести није опасан по живот, али значајно умањује квалитет живота. Благовремено започета терапија успорава прогресију патолошких процеса и чува радну способност пацијената. Ако се не лијечи, честе су компликације које доводе до инвалидности.

Секундарне инфекције са развојем синуситиса, рекурентног трахеитиса и бронхопнеумоније су често повезане са примарним лезијама у Сјогреновој болести. Код системских лезија може доћи до затајења бубрега, поремећаја циркулације мозга и / или кичмене мождине.

Специфична профилакса Шјогренове болести није развијена.

Патхоморпхологи

Главна морфолошка особина је инфилтрација жлијезда вањског излучивања лимфоцита и плазма станица. Пре свега трпе лацрималне и пљувачне жлезде, а ређе жлезде бронхија, дигестивног тракта и вагине.

Оштећене су и велике и мале жлезде.У почетку, у раној фази болести, само мањи канали су укључени у процес, док напредује, инфилтрат се даље шири на сам гландуларно ткиво, тако да се жљездано ткиво атрофира и замењује везивним ткивом. У неким случајевима, горе описани инфилтрати јављају се не само у егзокриним жлездама (спољашња секреција), већ иу другим органима и системима тела, посебно у мишићима, плућима и бубрезима. То на крају доводи до нарушене функције захваћеног органа.
Код 30-40% пацијената у биопсији пљувачне жлезде утврђена је метаплазија (модификација) ћелија које окружују канале: појављују се миоепителни оточићи.

Резови захваћених жлезда у бројним пацијентима су уништени, док је у другима очувана лобуларна структура. Жлезде су или увећане или унутар нормалног опсега.

Занимљиво је да чак иу одсуству живописних клиничких симптома Сјогреновог синдрома, пацијент са неком врстом болести везивног ткива ће највјероватније имати хистолошке знакове упале пљувачних жлезда.

Узроци развоја

Узроци Сјогреновог синдрома још нису у потпуности успостављени. Међу највјероватнијом је теорија патолошке реакције имунолошког система организма. Таква реакција се развија као одговор на оштећење ћелија спољних жлезда од стране ретровируса, а нарочито је Епстеин-Барр вирус, ВИ херпес вирус, цитомегаловирус, вирус хумане имунодефицијенције. Упркос значајној сличности имунолошких поремећаја са променама у телу које је захватио вирус, директни докази о улози вируса као узрока патологије нису примљени.

Сами вируси и ћелије епитела жлезда промењене су од имунолошког система као антигени (страни агенси). Имунски систем производи антитела против ових ћелија и постепено доводи до разарања ткива жлезда. Болест се често јавља као наследна или породична, посебно често међу близанцима, што указује на генетску предиспозицију.

Стога се претпоставља да је комбинација многих фактора важна у механизму развоја и појаве патологије:

одговор на стрес организма, који је последица имуног одговора,
имуно регулисање са учешћем полних хормона, о чему сведочи ретка инциденција међу особама млађим од 20 година, док су међу децом најчешће девојке болесне,
имунска контрола са Т-лимфоцитима,
вирусни,
генетски.

Постоје два типа Сјогреновог синдрома: примарни - симптоми болести су прве манифестације, а секундарни, када се симптоми јављају код пацијената са другим реуматским болестима, као што су склеродерма, реуматоидни артритис или системски лупус еритематозус. Примарне и секундарне варијанте синдрома јављају се са приближно истом фреквенцијом. То понекад отежава прецизну дијагнозу. Сјогренов синдром је веома чест: у Великој Британији, на пример, постоји око пола милиона пацијената. Најчешће су погођене жене између 40 и 60 година старости, док је само један од 13 пацијената мушкарац.

Симптоми Сјогреновог синдрома

Симптоми болести су подељени у две групе:

Гландуларне манифестације у којима су захваћене епителне жлезде и оштећене су њихове функције.
Не-желатинозне манифестације. Симптоми ове групе су веома различити, због пораза различитих људских органа.

Могу се разликовати симптоми жлезда:

Патологија сузних жлезда. У овом случају, јављају се неугодни и болни осећаји у очима (спаљивање, очи се почињу резати, осећаји песка у њима), са карактеристичним сврабом око очију, црвенилом. Као резултат тога, смањен је вид, појаву точкастих крварења, едем, осетљивост на светлост, бол у оку.
Патологија пљувачних жлезда. Манифестација упале је углавном у паротидним жлездама, које су повећане у величини, понекад са испољавањем болних сензација. Такође, постоји сувоћа слузнице усне шупљине, гутање хране је тешко, често пацијенти морају пити храну са водом, због проблема са гутањем. Истовремено, слузокожа уста поприма светло ружичасту нијансу.
Сувоћа респираторног тракта, која узрокује упалу бронхија, трахеје, плућа.
Поремећаји коже, узрокујући да кожа постане сува.
Пораз слузнице носа. Појава сувоће у носу, премаз интраназалне коре, због чега се развија упала.

Следећи знаци су карактеристични за неелизабилне манифестације:

Појава трахеобронхитиса, праћена кашљем, недостатком даха. Није неуобичајено да пацијент има дијагнозу пнеумоније или плућне фиброзе.
Отекле лимфне чворове.
Пораз периферног нервног система. Истовремено почиње да се јавља бол (пецкање, пецкање).
Грозница
Болови у зглобовима и мишићима.
Пораз штитне жлезде. То је риједак поремећај код којег се алергијске реакције на различите намирнице, лијекове и друга средства почињу манифестирати.
Повећани лимфни чворови (субмандибуларни, цервикални, окципитални). Не ретко се јавља пораст јетре и слезине.
Упала крвних судова, која се јавља у предњем делу атеросклерозе доњих екстремитета, због поремећаја циркулације. У случају нарушавања функционисања крвних судова јављају се кожне болести (осип) које прате свраб, пецкање и грозницу.

Често, на основу описане патологије, пацијенти развијају повећану индивидуалну осетљивост на неке лекове, посебно на нестероидне антиинфламаторне лекове, неке антибиотике (пеницилин), лекове тзв. Базичне терапије, цитостатике.

Шта је Сјогренова болест?

Болест се одликује аутоимуним системским оштећењем везивног ткива, које је праћено манифестацијама ван гвожђа или жљездама. Типичне манифестације патологије укључују смањену секрецију пљувачне и сузне жлијезде, што доводи до развоја сухоће у назофаринксу, гори у очима. Разликују се следеће манифестације ове болести:

хеморагија
артралгија
слабост мишића
мијалгија

По правилу, ток болести је бенигни. Према статистикама, ова болест води међу колагенским болестима, много чешће се дијагностикује код жена старости 20-60 година. Код мушкараца или у дјетињству патологија је рјеђа. Тачни узроци развоја патологије нису утврђени, аутоимуни одговор на вирусну инфекцију или насљедни фактор је често одлучујући фактор.

Болест изазива имуноагресивну реакцију организма, која доводи до појаве антитела на сопствена ткива, лимфоплазматске инфилтрације у каналима жлезда (лацримал, гастроинтестинални тракт, пљувачка). У генерализованом облику, 30% пацијената развија оштећења бубрега (абактеријски нефритис), мишиће (миозитис), плућа (интерстицијална пнеумонија и крвне судове (продуктивни васкулитис)). Издвојите примарни и секундарни Сјогренов синдром. С обзиром на патологију, артритис сличан по симптомима реуматоидном, могу се појавити лезије егзокриних жлезда. Код ИЦД-10 је М35.0 сухи Сјогрен синдром.

Фактори који узрокују развој патологије нису у потпуности истражени, па су доктори засновани на годинама информација. Примећено је да је синдром обично проузрокован факторима околине који негативно утичу на тело пацијента, који има предиспозицију за патологију. Болест улази у активну фазу када се активира имуни систем. Главни разлог је кршење регулације Б-лимфоцита у крви, присуство преосетљивости.

Постоје дегенеративни процеси, некроза, атрофија ацинарних жлезда, редукција лацрималног и саливарног секрета због пораза егзокриних жлезда. У том контексту развија се патологија нервних влакана, што доводи до исушивања и сувоће шупљина. Узрок Сјогреновог синдрома може бити:

Присуство физичких стресних ситуација, на пример, прегревање или хипотермија тела.
Редовно предозирање лекова, што доводи до појаве хемијског стреса за особу.
Емоционални преокрети: честе промене расположења, депресија, осећања.
Прогресија других аутоимуних патологија може изазвати Сјогренову болест.
Манифестација преосетљивости у облику имуног одговора када се сусреће са новом супстанцом у телу.
Генетска предиспозиција, наслеђе.

Главни разлог за развој аутоимуних процеса је недостатак компензације за главне потребе организма. Генетски фактор је делимично легитиман, јер постоји функција гена за кодирање, за одређивање брзине реакције под одређеним условима. Ово постаје разлог за склоност потомства болести, ако је од њихових предака.

Код мушкараца, Сјогрен синдром се јавља само у 5-10% случајева, а остатак су жене. То је због хормоналне позадине током менопаузе. Лезија тела се може развити под дејством хепатитиса, разних вируса, ротавируса и херпеса. Ови разлози нису доказани научно, тако да је њихов кредибилитет у сумњи. Болест спада у групу тешких патологија, стога захтева правовремену дијагнозу, хитно лечење. Поред жлезда, Сјогренов синдром може изазвати оштећење следећих органа:

Компликације

Чести ефекти Сјогрен синдрома:

лимфоми (неоплазме које утичу на крв, лимфни чворови),
васкулитис (упални процес у крвним судовима који се може јавити свуда),
спајање секундарне инфекције,
развој онколошких болести
инхибиција стварања крви, смањење леукоцита у крви, еритроцита и / или тромбоцита.

Ако пацијент није предузимао никакве мере за лечење Сјогренове болести дуже време или је прописана погрешна терапија, патологија напредује, што доводи до озбиљних поремећаја у функционисању органа и система.

Сјогренов синдром

У присуству Сјогреновог синдрома, лечење се врши у зависности од стадијума болести и присуства системских манифестација.

Да би се стимулисала функција жлезда врши се:

дрип цонтрикала.
субкутано давање галантамина.
са утврђивачком сврхом се спроводе курсеви витаминске терапије.
Као симптоматско лечење прописане су „вештачке сузе“ (капи у очима) - са ниским вискозитетом - Лацрисифи (200-250 рубаља), Натурал Теар (250 рубаља), средње вискозност Лацрисин, висока вискозност 180 рубаља, Видисик 200 рубаља, Лакропос 150 руб .

У почетним фазама у одсуству оштећења других система и неизражених лабораторијских промена, у малим дозама се прописују дуготрајни курсеви глукокортикостероида (преднизон, дексаметазон).

Ако су симптоми и лабораторијски параметри значајно израженији, али нема системских манифестација, цитостатички имуносупресивни лекови се додају кортикостероидима - циклофосфамиду, хлоробутину, азатиоприну. Одржавајућа терапија се врши на исти начин већ неколико година.

Ако постоје симптоми системских лезија, без обзира на стадијум болести, кортикостероиди и имуносупресиви се одмах примењују у високим дозама неколико дана уз постепени прелазак на дозе за одржавање.
Код генерализованог полинеуритиса, васкулитиса, оштећења бубрега и других тешких манифестација болести, горе поменути третман се допуњује таквим методама, екстракорпоралним третманом - плазмаферезом, хемосорбцијом, плазма ултрафилтрацијом.
Преостали лекови се прописују у зависности од компликација и придружених болести - холециститиса, гастритиса, пнеумоније, ендоцервицитиса итд.

У одређеним случајевима потребно је придржавати се исхране и ограничити физичку активност.

Сјогренов синдром може оштетити виталне органе преласком у стабилно стање, постепено напредовање или, обрнуто, продужену ремисију. Такво понашање је карактеристично и за друге аутоимуне болести.

Неки пацијенти могу имати благе симптоме сувих очију и уста, док други развијају озбиљне компликације. Неким пацијентима се у потпуности помаже симптоматско лечење, други се морају стално борити са погоршањем вида, сталним неудобностима у очима, често понављајућим инфекцијама усне дупље, едемом паротидне пљувачне жлезде, тешким жвакањем и гутањем. Стални слом и бол у зглобовима озбиљно смањују квалитет живота. Код неких пацијената бубрег је укључен у патолошки процес - гломерулонефритис, што доводи до протеинурије, нарушене концентрационе способности бубрега и дисталне бубрежне тубуларне ацидозе.
Пацијенти са Сјогреновим синдромом имају већи ризик од не-Ходгкиновог лимфома у поређењу са здравим људима и људима са другим аутоимуним болестима. Око 5% пацијената развија неки облик лимфома.

Поред тога, утврђено је да код деце жене са Сјогреновим синдромом током трудноће постоји већи ризик од развоја неонаталног еритематозног лупуса са конгениталним срчаним блоком.

Узроци Сјогреновог синдрома

Упала паренхима саливарних, сузних и других егзокриних жлезда ЦД4 + Т-лимфоцита са малим бројем Б-лимфоцита. Т лимфоцити производе упалне цитокине (укључујући интерлеукин-2, гама-интерферон). Ћелије канала пљувачке су такође способне да производе цитокине који оштећују излучне путеве. Атрофија епитела сузних жлезда доводи до сувоће рожњаче и коњунктиве (суви кератокоњунктивитис). Лимфоцитна инфилтрација и пролиферација ћелија у каналима паротидне жлезде узрокују сужавање лумена, ау неким случајевима и стварање компактних ћелијских структура названих миоепителни оточићи. Сувоћа, атрофија слузокоже и субмукозног слоја гастроинтестиналног тракта и њихова дифузна инфилтрација плазма ћелијама и лимфоцитима може довести до развоја одговарајућих симптома (на пример, дисфагија).

Дијагноза Сјогреновог синдрома

Сјогренов синдром треба посумњати код пацијента са ексорисијом, сувим очима и устима, повећањем саливарних жлезда, пурпуре и каналне ацидозе. Таквим пацијентима је потребно додатно испитивање, укључујући испитивање очију, пљувачне жлезде и серолошке тестове. Дијагноза се заснива на 6 критеријума: присутност промена у очима, усне шупљине, промене у офталмолошком испитивању, оштећења пљувачних жлезда, присуство аутоантитела и карактеристичне хистолошке промене. Дијагноза је могућа ако су испуњена 3 или више критеријума (укључујући објективна) и поуздана ако су задовољена 4 или више критерија.

Знакови ксерофталмије су: суве очи најмање 3 месеца или употреба вештачких суза најмање 3 пута дневно. Такође је могуће потврдити сувоћу очију током прегледа у светлу прореза. Ксоростомиа се дијагностикује када постоји повећање у пљувачној жлезди, дневне епизоде сувих уста најмање 3 месеца, потреба за свакодневном употребом течности за олакшавање гутања.

Да би се проценила озбиљност сувоће очију, користи се Сцхирмер-ов тест, у којем се процењује количина течне течности која се ослобађа у року од 5 минута након иритације стављањем траке филтер папира испод доњег капка.У младом добу, дужина влажног дела траке је обично 15 мм. Код већине пацијената са Сјогреновим синдромом овај индикатор је мањи од 5 мм, мада око 15% може имати лажно позитивне резултате, а других 15% има лажно негативне реакције. Веома специфичан тест је бојење очију када се инсталирају капи за очи које садрже раствор ружичастог бенгала или лиссамин зеленог. Када се испитује у светлу уситњене лампе, време пуцања флуоресцентног сузног филма мање од 10 секунди је доказ у прилог овој дијагнози.

Пораз саливарне жлезде се потврђује абнормално ниском производњом пљувачке (мање од 1,5 мл у року од 15 минута), што се процењује директном регистрацијом, сијалографијом или сцинтиграфијом пљувачне жлезде, иако се ове студије користе рјеђе.

Серолошки критеријуми имају ограничену осетљивост и специфичност и укључују одређивање антитела на Сјогрен-ов антиген (Ро / СС-А) или на нуклеарне антигене (означене као Ла или СС-Б), анти-нуклеарна антитела или антитела на гама глобулин. Реуматоидни фактор је присутан у серуму код више од 70% пацијената, у 70% је пораст ЕСР, у 33% - анемија и код више од 25% - леукопенија.

У случају нејасне дијагнозе потребно је извршити биопсију малих пљувачних жлезда слузнице образа. Хистолошке промене укључују велике акумулације лимфоцита са атрофијом ацинарног ткива.